Manejo estomatológico en pacientes con Síndrome de Goldenhar: reporte de caso y revisión sistemática de la literatura

Abstract

Introducción: El Síndome de Goldenhar (GS) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por hipoplasia de la mandíbula, microtia, marcas cutáneas faciales y preauriculares, dermoides epibulbares y hendiduras orales laterales además de anomalías esqueléticas y cardíacas. Su etiología aún es desconocida. El tratamiento depende de la edad del paciente y de las presentaciones clínicas, requiriendo un tratamiento multidisciplinario. Objetivo: Determinar las características clínicas en pacientes con Síndrome de Goldenhar, el manejo estomatológico y sus alternativas de tratamiento para presentar un reporte de caso. Sujetos y Métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura basada en el manejo estomatológico en pacientes con Síndome de Goldenhar. Las fuentes de información electrónica son: Meta buscadores; PubMed, Biblioteca virtual en salud, Biblioteca virtual en salud odontológica, BIG. Bases de datos multidisciplinarias: Academic search complete, Springer link, Wiley online library, Science direct. Bases de datos especializados: Medic Latina, Ovid SP, Dentistry & Oral Science Source y OMIM. Se identificaron los estudios duplicados con ayuda del programa Zotero y se eligieron las investigaciones que cumplieran con los criterios de inclusión. Resultado: Se incluyeron 19 artículos originales de los cuales 17 son reportes de casos clínicos y 2 son guías de práctica clínica, los cuales se evaluaron con la guía CARE, para analizar si cumplen con los requisitos de un informe bien estructurado, claro, completo y aporte científico. Conclusión: Esta revisión muestra que es de suma importancia el conocimiento de anomalías faciales por parte del cirujano dentista de dicho síndrome, ya que podemos ser el primer contacto y dirigir a un genetista y obtener un diagnóstico temprano en pacientes no diagnósticados, lo cual es de suma importancia conocer las características distintivas de dicho síndrome, así como brindar alternativas de tratamientos y llevar un manejo multidisciplinario para mejorar la condición de vida a corto y a largo plazo, otorgando salud bucal e integral al paciente. Se describe el caso de un adolescente de 12 años de edad con diagnóstico de Síndrome de Goldenha, con hipoplasia de la mandíbula del lado derecho y presencia de micrognatia, ausencia del conducto auditivo externo del oído derecho, malformación congénita del oído derecho. Realizando una rehabilitación oral, refiriendo a las distintas especialidades como ortodoncia, cirugía, prótesis maxilofacial y psicología.